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小儿高免疫球蛋白E综合征应该如何治疗？
2013-06-30 22:16:58

(一)治疗

目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。

有人主张用复合人类IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。

静脉注射丙种球蛋白(IVGG)可使感染有所缓解。

血浆置换是治疗本病征感染的有效方法，在前10天内作5次置换治疗，以后根据病情可每周进行1次。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应，不仅能控制重症感染，对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。

免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少，常用剂量为1～2mg/(kg·次)，每周用2次，连续服用3～6个月。

(二)预后

本病征的远期预后尚不清楚，对能早期诊断积极治疗者感染机会少，预后相对较好，否则可因严重感染而死亡，本病征还有发展为淋巴样恶性肿瘤的可能。

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