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小儿法洛四联症有哪些表现及如何诊断?

1.青紫 为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。

2.蹲踞 患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。

3.杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

4.阵发性缺氧发作 多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

5.体格检查 患儿生长发育一般均较迟缓,智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音,此为肺动脉狭窄所致,一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音,乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时,可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6个月以上,出现杵状指(趾)。 根据临床表现和辅助检查等可作出诊断。典型病例的诊断不难。生后数月出现青紫,伴阵发性呼吸困难和缺氧发作,活动后喜蹲踞,极少有心力衰竭。在胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱。再结合实验室检查以及X射线、心电图、超声心动图检查、可做出初步诊断。确诊需行心导管检查和心血管造影。法洛四联症在超声检查上有比较特殊的改变,特别是主动脉骑跨、前连续中断、肺动脉狭窄、心室水平右向左分流等诊断并不困难,但同时还应注意其他畸形的存在。常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右位主动脉弓、左位上腔静脉、动脉导管未闭、冠状动脉畸形和完全性肺静脉异位引流等。

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