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小儿维生素B1缺乏病是由什么原因引起的?

 (一)发病原因

  1.摄入不足 母乳中维生素B1的含量较牛乳低,母乳中的含量为16µg/ml,牛乳中的含量为 42µg/ml,但母乳中的维生素B1含量,对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏,则会引起母乳中的维生素B1不足,如不及时补充,此母乳喂养的婴儿也将引起维生素B1缺乏症。

  2.吸收障碍 如患有消化系统疾病,如慢性腹泻、慢性痢疾、胆囊纤维化、肠道感染等疾病,均可减少维生素B1的吸收。肝、肾疾病将影响TPP的合成,造成维生素B1缺乏。维生素B1缺乏使胃液中酸度降低,从而在胃肠道中维生素B1复合物内的维生素B1释放减少,影响了维生素B1的吸收。

  3.维生素B1的需要量增加 儿童生长发育速度较快,需要量也相对较多;如小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时,或患有如甲状腺功能亢进等代谢率增加的疾病时,维生素B1的消耗增加,如此时未予及时补充,则造成维生素B1的缺乏。

  4.遗传代谢障碍 遗传性维生素B1代谢与功能障碍,引起的维生素B1缺乏症,一般具有高度的家族性遗传性疾病史,或父母近亲结婚史。

  (二)发病机制

  维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子,它是最早发现的维生素之一。维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏,在酸性溶液中,稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐(TPP)的形式存在,10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在,其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在,它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子,也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关,其缺乏使糖代谢受阻,能量产生减少,会产生一系列的病理变化。

1.神经系统 尤其是末梢神经受损严重,髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良,因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏,以坐骨神经及其分支受累较为常见,并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。

2.心血管系统 由于能量缺乏,心肌无力,周围血管平滑肌张力下降,小血管扩张。心脏扩张肥厚,尤以右心明显。心肌水肿,其心肌纤维粗硬。血管充血,但组织结构正常。

3.组织水肿及浆膜腔积液 组织水肿多见于下肢,体腔浆液也可渗出。

4.肌肉萎缩 出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。

5.消化系统 消化道平滑肌张力下降,影响胃肠蠕动,消化功能减弱。
 

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