免疫系统是人体的防御装置,就像军队保卫GJ一样,起着保护我们身体健康的作用。
免疫系统有一项功能叫做“免疫自稳”,即免疫系统能及时破坏和清除体内损伤、衰老及变性的细胞,但对机体正常的细胞不发生攻击,以维持自身的稳定。如果免疫自稳功能发生异常,去攻击机体自身的红细胞而导致红细胞破坏溶解,这样引起的贫血叫做“自身免疫性溶血性贫血”,简称“自免溶贫”。
自免溶贫是小儿时期常见的一种溶血性贫血,多见于10岁以下的儿童。医学上把原因不明的自免溶贫称为“特发性自免溶贫”;儿童有50%以上的自免溶贫可因感染、药物、疫苗接种等而诱发,称为“继发性自免溶贫”。根据起病的急缓和病程的长短又分为“急性型”、“亚急性型”和“慢性型”三种类型。不管是什么类型,自免溶贫的患儿一般都有贫血、黄疸及肝脾肿大,还可伴酱油色尿。
1、急性型自免溶贫多见于婴幼儿,起病急骤,发病年龄高峰约为3岁,发病前1-2周常有急性感染病史。这种类型患儿大部分能在3个月内完全恢复健康。
2、亚急性型患儿多为9岁以下的儿童,起病缓慢,发病前1-2周常有感冒或打预防针的病史。此型患儿常反复发作,使病情加重。经治疗后大部分患儿能在2年内痊愈,也有少数患儿病情转变成慢性型。
3、慢性型患儿绝大多数为学龄儿童,起病缓慢,病情逐渐加重,感染常使溶血加重。此型患儿病情反复发作,病程可长达10-20年,部分患儿预后不好。
此外,有一种自免溶贫是因寒冷诱发的,也就是说这种病的孩子在温暖的环境中跟正常孩子一样,但受到冷的刺激后便发病。这种自免溶贫大多起病急、病情重,应及时治疗并注意保暖。
对有明显原因造成的自免溶贫,治疗应首先祛除病因。肾上腺皮质激素如强的松、地塞米松等是首选治疗药物,近年来用大剂量人血丙种球蛋白治疗已取得显著疗效。但输血要特别谨慎,因为患有这种贫血的患儿血液中已存在许多免疫反应性物质,如果再将别人的红细胞输进去,会使免疫反应更强烈,引起更多的红细胞破坏,从而加重溶血。
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