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小儿重症肌无力容易与哪些疾病混淆?

 诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别。眼肌型应与先天性上眼睑下垂、神经源性上眼睑下垂鉴别;球型、全身型应与多发性肌炎、急性多发性神经根炎、脑干脑炎鉴别。

1.肌无力危象的鉴别诊断(表1) 重症肌无力病人可发生两种危象,即肌无力危象及胆碱能危象。两种危象的临床表现十分相似,均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭。前者常有感染、创伤、精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现,如苍白、多汗、腹泻、肌颤、瞳孔缩小、皮肤湿冷等。鉴别困难时可行腾喜龙试验。若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。

 

2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别 包括:

(1)周期性瘫痪:常在夜间发病,醒来时发现四肢无力,发病时血钾低,心电图出现U波,每次发病持续数天,补钾治疗有效。

(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病:病初有发热或腹泻,除肢体瘫痪外,尚有神经根牵拉痛,脑脊液有蛋白-细胞分离现象。

(3)脊髓炎:有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪、横截型感觉障碍及排尿障碍)。

3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别 包括:

(1)动眼神经麻痹:麻痹侧除上睑下垂外,还可见瞳孔散大,眼球向上,下及内收运动受限,见于神经炎或颅内动脉瘤。

(2)多发性肌炎:四肢近端肌无力,肌痛,肌酶升高,肌活体组织检查有炎症细胞浸润。

(3)肌营养不良:缓慢进行性肢体无力,肌萎缩,儿童患者翼状肩胛,腓肠肌假肥大,血肌酶升高,有家族史。

(4)线粒体肌病:骨骼肌极度不能耐受疲劳,症状复杂多样,血乳酸升高,肌活体组织检查可见不整红边纤维,电镜示异常线粒体。

(5)糖原贮积病:其中尤其以Ⅱ型患者,酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力,可出现呼吸肌麻痹,易误诊,肌活体组织检PAS染色可见糖原积累,有家族史。

(6)癌性肌无力:主要多见于年老患者小细胞肺癌,肢体无力,活动后缓解,高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。

(7)运动神经元病:早期仅表现舌及肢体肌无力,体征不明显,鉴别不易,若出现肌萎缩,肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。

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