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什么是心内膜弹力纤维增生症？
2012-10-10 12:05:17

 心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发心肌病，主要是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，使心脏的收缩与舒张发生障碍，往往于生后2个月-1岁死于充血性心力衰竭。 

 

病因方面：目前普遍认为是一种自身免疫性疾病，可能与胎儿在宫内感染心肌炎有关。临床上分为三种类型： 

1. 暴发型：发病在6周以下的婴儿，几小时内突然呼吸困难、休克导致死亡。 

2.急性型：发病在生后6周至6个月之间，呼吸困难可在1-2周内加重，如不及时治疗可在2-3周左右死亡。 

3.慢性型：出生7个月以上发病，在反复心功能不全，常因感染而加重，病情迁延3个月至数年。近年来采取长期口服地高辛，持续用药2-5年或与肾上腺皮质激素如强的松合并应用，可取得明显疗效。

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