特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素,无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止,有轻度的心悸、心前区不适等症状,不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作,依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕,甚至晕厥、休克及心功能衰竭,但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病,其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检,其中16例心肌组织存在异常,故提出该病为亚临床型心肌病。
1.临床表现和心电图特点 心动过速发作时血流动力学改变不明显,患儿多无明显症状,较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形,电轴左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。
2.触发激动(triggered activity):自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系,支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者,于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位,4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD),是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感,静脉注射维拉帕米,室速逐渐减慢而后终止,程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制:即折返激动或触发激动,两者均依赖于细胞膜慢通道的活动,折返激动的折返环路中包含慢通道组织,触发激动由延迟后除极(DAD)造成。一般心脏检查,包括体格检查,X线胸片,常规心电图,二维超声心动图及磁共振检查,均无异常。非持续性IVT可无症状,或感心悸、头晕。较长时间持续发作,心率快者,则可出现血流动力学改变,心脏扩大,心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明,绝大部分IVT患者预后良好,可有复发,经抗心律失常药治疗后,可满意控制。罕有发生猝死。 发生在各年龄组儿童的室性心动过速,呈持续性或非持续性发作,发作时一般临床表现较轻,耐受性好,有典型的心电图特点,特别是具备前3条(参见VT)条件,心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形,电轴左偏,呈窄QRS波群(≤120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱,心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段,当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时,可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。
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