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颅缝早闭所致的精神发育迟滞有哪些类型
颅缝早闭也称为狭颅症或颅缝骨化症。这是由于先天发育障碍引起的颅骨变形和神经系统的功能障碍。多数为散发性发病,也有常染色体显性或隐性遗传者。基于受累的颅缝部位和数目的不同,头颅畸形的形状和临床表现也不相同。有以下几种情况:

(1)舟状头畸形:最常见,由于矢状缝早期闭合,头颅横径不能增长,而前后径则代偿性增长,前额与枕部凸出,故头颅形如覆舟。大多数患者为男性,曾报告有家族史。颅内压增高和视神经乳头水肿不常见,患儿常有癫痫发作,少数有精神发育迟滞。神经系统检查除舟状头外,无其他异常。

(2)扁头畸形:是冠状缝闭合过早产生的头颅畸形。头颅前后径变短,前额和枕骨变平。患儿常有颅内压增高的症状。查体除典型的扁平头畸形外,尚可见突眼和斜视、视乳头水肿
或视神经萎缩。

(3)尖头畸形:矢状缝、冠状缝过早的闭合所致,此种类型也较常见。头颅的增长仅能向上发展而呈塔形,颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,颅内压增高常很显著。患儿常有视乳头水肿或视神经萎缩,抽搐发作,重者精神发育迟滞。

(4)斜头畸形:一侧颅缝早闭所致的头颅两侧的不对称畸形。从上面观头颅呈三角形。本病可合并精神发育迟滞和其他畸形,如腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形。

(5)小头畸形:是因所有的颅缝都过早闭合所致。由于脑部发育严重受限,一般均有精神发育迟滞。
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