初春时节,乍暖还寒,上呼吸道感染的患儿增多。有的患儿症状与呼吸道感染十分类似,但使用抗生素、退热药后发热仍然持续不退,并伴有皮疹、淋巴结肿大等——这不是普通的感冒,而是“川崎病”。
情景再现
小杰今年两岁,最近一直发高烧,起初有轻微流鼻涕,陆陆续续去看了几次医生都没有好转。后来有天早晨小杰起床后就不能走路了,而且脖子因会痛而无法转动,小杰妈妈赶紧带他到医院。医生检查时发现,小杰右边脖子有个约2厘米大小的肿块,身上也出现荨麻疹样的红斑,脚趾红肿,小杰妈妈还以为是医生给他开的药过敏,所以一直没在意。医生询问后得知,小杰在一开始,眼睛曾出现红眼睛,嘴唇也像涂了口红一样红,医生告诉小杰妈妈,小杰得了川崎病,需要住院治疗……
名词解释——什么是川崎病?
川崎病是一种病因不明的以全身血管炎性病变为主的发热性疾病,又称皮肤黏膜淋巴结综合征。1961年,日本医生川崎富首先报告了一位特殊婴儿的病例,患者持续高烧、眼结膜充血、嘴唇泛红、干裂、舌头呈草莓状、颈部淋巴肿大、手脚掌红肿,到了1967年,各国学者也陆续有病倒报告,遂将此病称为川崎病。
川崎病好发于5岁以下的幼童,其发生率每年每十万名5岁以下的儿童人口中约有50例左右,男孩发病的几率约是女孩的1.5倍,2岁以下的宝宝占全部病例的一半,是儿科多发病。1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;其他省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍,显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病,病者会长期发高烧,严重者会出现心肌炎,甚至死亡。不过,不少家长都不认识此症,延误子女接受治疗。
引起川崎病的真正原因目前尚未被证实。有人认为川崎病的致病源很可能是一种常见的感染,比较倾向于是由一种病毒或细菌感染具有特定体质的病童,而由超抗原所引发的免疫发炎反应。所谓超抗原是微生物的蛋白质或外毒素,直接作用于淋巴球或抗原呈现细胞,而引起过度激发的免疫反应。
诊断依据——常见的症状
如果病童有突发性的高烧,持续5天以上,加上下列5项中,至少有4项符合才可以诊断:
1 手脚常出现红肿的现象,仔细观察常可以看到手脚的末稍有变红且发胀的现象;
2 多形性皮肤红疹(四肢和躯干部位会出现如荨麻疹、红疹、丘疹、多形性红斑);
3 两眼的结膜会充血,但是没有分泌物;
4 嘴唇干裂、泛红,草莓舌,咽喉的黏膜也有泛红现象;
5 颈部的淋巴肿胀块大(约1.5厘米大小)。
川崎病临床上出现的先后顺序为发烧、口腔黏膜变化、多形性皮肤红疹、淋巴结病变、结膜炎及四肢变化,另外也要排除已知的类似疾病,例如猩红热、腺病毒感染等。
川崎病的可怕,在于它会侵犯全身的中小型血管,而引起血管炎的病变,在全身各器官组织造成明显的临床症状,例如关节炎、无菌性脑膜炎、脓尿、胆囊水肿、肠道假性阻塞,卡介苗接种部位红肿及肛门部分脱皮。其中卡介苗接种部位的反应,在一些新生儿常规必须接种卡介苗的GJ中,川崎病也会有相当大的比例造成接种部位的红肿。
可怕之处——易引起心脏血管并发症
川崎病在急性期的所有临床症状,包括发烧、黏膜、皮肤、淋巴腺病变,都会随着时间而逐渐消失,可怕的是其所引起的心脏血管并发症,这也是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不齐。
发病1~3周时(平均约10天),15%~20%的川崎病患者可能产生冠状动脉瘤,危险因子包括男性、小于2岁、贫血、白血球大于3万、发炎指数较高、发烧超过2周、低白蛋白、心包膜积水等。冠状动脉瘤约有八成会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪发现经常无法完全消失,容易形成血栓,造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂。然而,本症被发现仅约40年,这些病人长大成人后,有何长期的后遗症仍有待更多的研究。
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