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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些表现及如何诊断?

1.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。

2.眼球突出 约1/3病人出现眼球突出,常发生于两侧,但一侧较为明显,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪组织所致。

3.多饮、多尿 有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、生长发育障碍,多因神经垂体,视丘下部发生浸润性病变时,或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

以上三联征不一定同时出现,或在病程中只见其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴结肿大 患儿有发热,肝脾淋巴结肿大,贫血程度一般较轻。

5.皮疹 皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹,头皮上有时见黄色痂皮。

6.呼吸系统 肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状,肺野可见纤维化网状阴影。

如有骨质缺损,特别是颅骨缺损伴突眼症、尿崩症,结合X线检查则诊断不难,但多数病例,尤其是早期并不具备有典型症状,如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时,应考虑到本病的可能性,需早期做骨髓检查和病理检查。

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