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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征应该如何治疗?

(一)治疗

目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物,放射及抗生素治疗。激素能改善症状,对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解,抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效,放射治疗可以阻止病灶扩散,促使病变纤维化,适用于局部治疗,剂量为103.2~154.8mC/kg(400~600伦琴),一般骨骼缺损需3~4个月后修复,出现尿崩的患儿,早期应用头部放疗,可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义,而对本病的基本病变作用不大。

(二)预后

本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过,病死率约50%,多在发病后2~3年内死亡。

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