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小儿贲门失弛缓症有哪些表现及如何诊断?

 主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛。大多数病人来就医前很长时间就有症状,从几天至多年不等。症状开始时可能不明显并缓慢进展,亦可突然发生,偶可无症状,仅在胸部常规X线检查及检查呼吸道时偶然发现。

1.吞咽困难 最常见的症状是吞咽固体及流质食物困难。开始时,症状间歇发作,逐日有变化,情绪紧张、快速进食或饮食的冷热可使症状加重。以后每餐甚至每次吞咽时均可出现吞咽困难。病人可自行做不同动作而解除吞咽困难,如大量饮液体、用力咽空气或站着进食等。症状有间歇期。病人因进食困难,造成心理障碍,只愿单独进食。

2.反流呕吐 比咽下困难发生较晚,常在进餐中、餐后或卧位时发生。发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物,此可解除病人食管阻塞感觉,随疾病的进展,食管容量亦有增加,反流呕吐次数很快减少。反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物。当食管扩大明显时,可容纳大量食物及液体,病人仰卧位时即有反流呕吐。尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸,发生呼吸道并发症,如肺炎、肺脓肿及支气管扩张等。在老年人中更易发生。反流内容有血染物时,医师应警惕并发癌的可能。

3.胸部不适或疼痛 为严重自发性胸骨下疼痛,可向下颌、肩及臂放射,持续几分钟至几小时,常发生于疾病早期,尤其是严重失弛缓症病人,并不一定与进食有关。测压检查发现有高振幅收缩,可能是与食管肌发生痉挛有关。有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生。对长期患病食管扩张已呈S状的疼痛症状就不大明显。

4.体重下降及贫血 均因吞咽困难而影响进食,并与进食的质及量有关,可发生于疾病的任何时期,但很少因饥饿而发生死亡者。营养不良还可出现维生素缺乏症及贫血。

凡有咽下困难和返食症状,且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大,唯一值得提出的是吞咽时间,即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位,检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下,并嘱病人喝水,流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8~10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断。确诊需依靠X线、内镜和测压等检查。

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