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法乐四联症的治疗
2012-11-26 09:31:54

 根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。病验症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度关系密切。紫绀是法乐四联症重要的症状，病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀，多在口唇、指（趾）中，严重者生后不久即出现紫绀，呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂奶时或睡醒后及大便后，突然出现阵发性呼吸急促、大喘气、紫绀明显加剧，患儿烦躁不安，出汗，逐渐发展为神志不清，医学上将这种表现称为法乐四联症特有的缺氧发作状态，常可危及生命。因此一旦确诊为本病，病验均应进行手术根治。应注意的是，如病验在手术之前发生上述缺氧发作或感染性心内膜炎等病均需进行恰当的内科治疗。具体治疗措施如下：   

1、外科手术根治性治疗：法乐四联症的手术治疗及其效果是家长所关心的问题。目前所进行的手术根据矫正畸形，是在体外循环下（将人体的血液置入一套具有人类血液循环功能的仪器内），以通过手术解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。手术适宜年龄为学龄前期，但对于婴儿缺氧发作频繁，内科治疗无效者，医生会根据孩子病情需要提前手术。术后病验紫绀可即刻消失，口唇，指（趾）呈现正常红色，活动后不再气促，基本上是个健康的孩子。 

2、内科治疗：在施行外科治疗前家长应与医生配合进行一系列内科治疗，包括：合理喂养病验，尤其在婴幼儿时期应注意平时多喂水，预防 脱水。在炎热的夏季尤其应侍证病验有足够的水分摄入。对有缺氧发作的婴儿应及时进行诊断和治疗，并按医生的医嘱服一些减少缺氧发作的药物，如心得安等。积极治疗各种感染，注意口腔卫生，及时治疗龋齿，手术前后须服用抗生素，预防感染性心内膜炎的发生，一旦发生感染性心内膜炎则须住院治疗。 

综上所述，法乐四联症虽有四种心脏畸形，但目前可进行手术根治畸形，因此如小儿患法乐四联症，家长切不可过分紧张、害怕。 

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