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小儿支气管肺发育不全有哪些表现及如何诊断?

 为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧,面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷,肺部有湿啰音和哮鸣音,有呼吸暂停发作,需吸氧和辅助通气,病程迁延数周至数月,出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现,如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症。临床上可见患儿生长迟缓或停滞。恢复者于1~2岁内常有反复下呼吸道感染,依赖氧和呼吸器生存。

1.病史 50%发生于出生体重<1000g的早产儿,最多见于肺透明膜病,尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。

2.临床表现 临床可分为4期:第Ⅰ期(最初2~3天):为急性呼吸窘迫阶段,出现明显的呼吸困难与发绀,与原发病的呼吸窘迫无法区分。第Ⅱ期(4~10天):肺内充气甚少,肺变硬,肺顺应性下降,呼吸困难与发绀进一步加重,可发生气胸、纵隔气肿,患儿常在此期死亡。第Ⅲ期(10~30天):为向慢性期过渡的阶段,肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定,但由于低氧血症和通气不足,患儿仍离不开氧,并需呼吸器维持。第Ⅳ期(1个月以后):为慢性期,有广泛的间质纤维化和肺组织破坏,可表现为进行性呼吸衰竭,发展为肺心病,生长发育缓慢、停滞,呼吸急促伴三凹征,肺部有水泡音和哮鸣音,常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%,幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。

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