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小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?

 1.急性型 此型约占ITP的80%多见于2~8岁小儿,男女发病无差异。50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。

2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。 根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断,PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少,如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下:

1.多次化验检查血小板计数减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4.以下5点中应具备任何一点: (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相关补体3(PAC3)增多。 (5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。

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