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小儿维生素A缺乏病有哪些表现及如何诊断?


维生素A缺乏时,在儿童中生长发育迟缓是常见体征,身体各器官的表现如下:

1.眼部症状体征 由于维生素A和维生素A原缺乏所引起的营养缺乏病,特定的改变局限于眼部,以干燥、溃疡、角膜与结合膜干燥症为特征的角膜软化症,作为急性症候见于严重缺乏食物的年幼儿童,通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆,最后导致严重视力障碍,甚至失明。

(1)早期阶段:临床上首先出现暗适应能力下降,最初为暗适应时间延长,以后在暗光下视力减退,黄昏时视物不清继则发展成夜盲症。在小婴儿此症状不明显,如不仔细观察,容易被忽视。首先由母亲发现,患儿在暗环境下安静,视物不清,行走、定向困难。

(2)结膜干燥:眼干燥不适,经常眨眼,结膜干燥系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致。继而眼结膜失去光泽和弹性,主要是由于结膜和附近腺体组织增生,分泌减少继而发生干燥。眼球向两侧转动时可见球结膜折叠形成与角膜同心的皱纹圈,在球结膜暴露部位,在眼球巩膜近角膜缘外侧,由脱落的角膜上皮、上皮碎屑和分泌物形成的浅表的三角形白色泡沫样斑块,不易擦去,称毕脱(Bitot)斑。当其发生在年幼儿童当中,并有维生素A缺乏的其他表现时,很可能就是由维生素A缺乏所引起的。

(3)角膜干燥:如果维生素A持续缺乏,数周及数月后出现结膜干燥症,并将发生角膜干燥症,角膜干燥、出现浸润并开始模糊,畏光,随后发生视物变形。伴有睑板腺肿大,并且沿着睑缘出现一串特征性的水疱,表面上皮的连续性遭到破坏,伴有非炎症性的溃疡形成和基质浸润,角膜软化迅速出现,伴有部分或全部角膜液化、变性,结果导致角膜溃疡是发生在维生素A缺乏的晚期,易继发感染,愈合后可留下白斑,影响视力;重者发生穿孔,甚至破裂等损害,眼球内容物被挤出,晶状体、虹膜脱出,继而眼球萎缩(眼球痨)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄肿),最后造成整个眼睛的损害,导致失明。通常为双侧性的,单侧发病少见。

2.皮肤改变 皮肤症状多见于年长儿,维生素A缺乏时汗腺可出现萎缩和角化性鳞状细胞化生,初起时皮肤较正常干燥、脱屑,以后由于毛囊上皮角化增生,累及毛囊和皮脂腺,角化物充塞于毛囊并突出于皮面形成丘疹,状似“鸡皮”,摸之有粗糙感,尤以四肢为明显。皮损首先见于上、下肢伸侧,以后累及其他部位。主要分布在大腿前外侧,上臂后侧,后逐渐扩展到上下肢伸侧,肩和下腹部,很少累及胸、背和臀。丘疹坚实而干燥,色暗棕,多为毛囊性,针头大至米粒大,圆锥形。丘疹的中央有棘刺状角质栓,触之坚硬,去除后留下坑状凹陷,无炎症,无主观症状,丘疹密集犹似蟾蜍皮,称蟾蜍皮病(phrynoderma)。皮疹发生在面部,可有许多黑头。

患者毛发干枯,缺少光泽,易脱落,呈弥漫稀疏,指(趾)甲脆薄,表面有纵横沟纹或点状凹陷,易折断。

3.骨骼改变 维生素A缺乏对骨骼特别是长骨的伸长也有明显影响,使骨变得又短又厚。通过色层分析法测定维生素A浓度,证明维生素A浓度和体重以及BMI有明显的统计学意义,提示维生素A对儿童的生长发育有明显的影响。患儿体格和智能发育轻度落后,常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良。

4.呼吸系统 维生素A缺乏时,对呼吸系统也有不同程度的影响,使气管及支气管的上皮细胞中间层的细胞增殖,变成鳞状、角化,并使上皮细胞的纤毛脱落,支气管呼吸道上皮黏液分泌变成为角质化,失去上皮组织的正常保护功能,容易发生呼吸系统的感染。同时,肺和其他组织的弹性也降低,常致小儿反复发生呼吸道感染。国内外的大量文献资料证实,小儿体内缺乏维生素A是导致小儿反复呼吸道感染的十分重要的原因之一。临床实践也证实,以维生素A防治小儿反复呼吸道感染效果很好。

5.胃肠道维生素A缺乏的人常有味觉和嗅觉障碍,这无疑是角化作用所致。肠黏膜显示杯状细胞大量减少,但不角化。肠上皮变形和胰管上皮化生很普遍。上述病变可能与维生素A缺乏症时偶尔见到的腹泻有关。

6.其他 维生素A缺乏可使小儿的免疫力低下,容易反复出现感染,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染;容易有精神障碍,甚至出现脑积水。听力也可降低。

泌尿生殖系统病变,在维生素A缺乏症常并发尿路结石。生殖异常包括精子生成障碍,睾丸变性,流产和胎儿畸形。

结合喂养史及眼部或皮肤症状等,诊断一般无大困难。此外,当维生素A缺乏时,泌尿系统上皮细胞同样有病变,尿沉渣检查中常见较多的上皮细胞并呈角化,或常伴有继发性感染均有助于本病的诊断。

1.病史和症状 仔细询问病史,如患者存在维生素A摄入不足,或者存在维生素A的吸收、利用障碍,或引起维生素A消耗过多的疾病,同时有暗适应障碍、夜盲、结膜干燥、角膜软化,或四肢伸侧有毛囊性角化丘疹。

2.相应检查 通过暗适应检查和血浆维生素A浓度的测定可基本作出诊断。若血清维生素A水平在正常低值,此时肝内维生素A的储存也可能已耗竭。在这种可疑的情况下,可采用敏感而可靠的相对剂量反应试验来进一步确定亚临床维生素A的缺乏。尽量做到尽早诊断,尽早治疗,防止严重后果的发生。
 

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