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小儿右肺中叶综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因本病征并非单一因素所致,凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起,结果导致肺炎和肺不张。本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎,引起其周围淋巴结肿大,压迫支气管造成阻塞,引起中叶不张,或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、结节病等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者,不包括在本综合征内。归纳起来引起中叶综合征的病因有3类:结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘,尤其在哮喘持续状态时,可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系,缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关,但有待进一步证实。小儿肺中叶综合征可能与遗传因素有关,因Hartl报道,一个家庭中5个小孩,其中3个小孩患肺中叶综合征。Dees报道30例小儿肺中叶综合征患者中,男9例,女21例与哮喘患儿男孩多于女孩不同;同时发现1例生后2周出现肺中叶综合征,其姐亦在生后第1个月有呼吸困难与喘息,经检查两姐妹均有IgA缺乏,从而考虑可能与遗传因素有关。

(二)发病机制

1.解剖学特点 右肺中叶易患肺不张是由于中叶支气管较其他支气管相对细长,开口位于上下叶肺淋巴引流的交汇处,周围有淋巴结分布,因此易受肿大淋巴结的压迫和侵蚀,形成狭窄和梗阻。中叶支气管不仅细长,且与右总支气管呈锐角相交,故引流不畅,易为先天性分泌物及黏膜水肿所阻塞。另外由于中叶较小,位于上下叶之间,解剖学上具有相对独立性,但又缺乏侧支通气,更易发生肺不张。

2.炎症 小儿原发型肺结核时,肿大的淋巴结压迫中叶支气管而引起中叶综合征。此外,肿大的淋巴结腐蚀支气管引起支气管穿孔,干酪样组织和肉芽可阻塞中叶支气管,引起中叶综合征。由右肺中叶本身的炎性病变所致,中叶支气管黏膜炎症、水肿使管腔变窄,管腔充满黏液、白细胞及其碎屑,使支气管引流受阻。所引流的支气管周围淋巴结肿大,可压迫支气管,更易使其发生梗阻。梗阻又加重感染,使淋巴结更为肿大,形成互为因果的恶性循环。Dees报道30例右中叶综合征患儿中,23例呈特异反应性体质,实验室检查结果也提示有感染存在。

3.病理分期

(1)第一期(肺不张期):此期有急性淋巴结炎和中叶肺不张的症状,但无梗阻性肺炎的症状。

(2)第二期(梗阻性肺炎期):有梗阻性肺炎,形成本病征最初的临床症状,在此期间,X线表现与一般肺炎难以鉴别。

(3)第三期(恢复或进展期):若治疗得当,淋巴结缩小,引流通畅,炎症消退,梗阻消失,肺不张张开。若治疗不当,梗阻持久与反复肺实质性炎症,会形成支气管扩张和肺组织慢性纤维化,甚至会形成肺脓肿或脓胸。

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